El niño de cinco años víctima de demencia que olvidó a sus padres ha vuelto a reconocerlos gracias a un tratamiento pionero.
A Harley Bond, de Sheffield, le diagnosticaron el síndrome de Sanfilippo a los tres años.
Se trata de un trastorno raro que hace que el cerebro se “llene de desechos”, lo cual provoca daños irreversibles, según la Fundación Infantil Sanfilippo.
Los padres de Harley, Wayne Bond, de 47 años de edad, y Emma Siddal, de 38 años, se sintieron devastados cuando su hijo no los reconoció y dejó de llamarlos “mamá” y “papá”.
Aunque no existe cura ni tratamiento, el niño fue inscrito en un ensayo clínico que se realiza en el Hospital Great Ormond Street (GOSH, por sus siglas en inglés) que consistió en implantarle un dispositivo en su cerebro.
El dispositivo libera pequeñas cantidades de una enzima que le falta a las personas que padecen el síndrome de Sanfilippo.
Poco a poco, el habla de Harley ha comenzado a mejorar y ahora llama a sus padres.
El síndrome de Sanfilippo afecta a alrededor de uno de cada 70 000 niños, según las estadísticas de la Fundación Infantil Sanfilippo.
El trastorno hereditario interrumpe una de las reacciones químicas que debería ocurrir de manera natural en el cuerpo.
Esto se debe a la ausencia de una enzima que normalmente descompone y recicla una gran molécula de azúcar llamada heparán sulfato.
El síndrome de Sanfilippo se considera una forma de demencia infantil. Entre sus síntomas se incluyen: pérdida del habla, hiperactividad severa, insomnio, pérdida de movilidad, problemas cardíacos, convulsiones y muerte prematura.
Los padres de Harley se preocuparon por primera vez cuando su bebé tenía tan solo unos meses.
“Nació completamente sano y su desarrollo fue normal, pero luego todo cambió”, contó Bond.
“Era muy revoltoso con otros niños y siempre le goteaba la nariz, sufría infecciones frecuentes”.
Cuando cumplió tres años, su lenguaje comenzó a deteriorarse.
Más tarde, en 2016, a Harley le diagnosticaron el síndrome de Sanfilippo tipo B.
Esta afección tiene cuatro subtipos: A, B, C y D, dependiendo de la enzima que falta.
Dado que se trata de una afección progresiva, Harley desarrolló apnea del sueño, lo cual hizo que no pudiera respirar durante la noche.
Más tarde intentó comerse plantas, arbustos y rocas.
“No podía recordar cosas tan sencillas como usar el baño o diferenciar lo que era comida de lo que no”, dijo Bond.
Los médicos de GOSH se pusieron en contacto con los padres de Harley para sugerirle que lo inscribieran en un tratamiento experimental.
“El hospital nos contactó y nos explicó este nuevo ensayo clínico, pero nos dijeron que era necesario estudiarlo durante un año para evaluar su memoria”, explicó Bond.
“Afortunadamente, su memoria era lo suficientemente buena como para poder entrar en el ensayo”.
“Pudo recordar suficiente de lo que le dijeron, de manera que había esperanza de poder salvarlo”.
Aunque el ensayo va bien, la condición de Harley empeoró temporalmente.
“Tuvo un bache durante unos meses”, reconoció Bond.
“No sabía quiénes éramos y ni siquiera podía llamarnos mamá o papá”.
“Todo esto te destruye el alma”.
Siddal, quien cuida a Harley a tiempo completo, agregó: “Los meses en los que no pudo reconocernos fueron desgarradores. Luchaba por mantener contacto visual con nosotros”
A pesar del revés, Harley está respondiendo bien al implante en sentido general.
“Nos está dando un poco de esperanza para el futuro”, dijo Bond.
“Nos damos cuenta de que no lo curará, pero podría darnos unos preciosos años más con nuestro valiente hijo”.
La esperanza de vida de un paciente con síndrome de Sanfilippo es de entre 10 y 20 años, según el equipo de la Fundación Sanfilippo.
“Con el ensayo clínico en el que participa, tiene días buenos y malos”, reconoció Bond.
“Por supuesto, se supone que esta condición empeora cada vez más, aunque ese no es el caso de Harley, a veces tiene el control total de sí mismo, pero otros días no puede moverse”.
A pesar de todo lo que ha soportado, en muchos sentidos Harley es como cualquier otro niño pequeño.
“Cuando lo ves pasar por todo esto, parece invencible, no suele quejarse”, dijo Bond.
“Es un niño muy fuerte y cuando puede nos da una idea de su personalidad, lo cual nos encanta”.
La pareja se esfuerza mucho por mantenerse positiva a pesar de los contratiempos.
“Tenemos días buenos y malos, pero apreciamos el tiempo que compartimos con él y esperamos que el tratamiento funcione para tenerlo a nuestro lado por muchos años más”, dijo Bond.
“A veces se olvida de quiénes somos y es horrible, pero nos mantenemos fuertes y eso ha convertido a nuestra familia en una roca, lo hemos superado todo y seguimos siendo resilientes”.
Siddal agregó: “Estamos muy orgullosos de todo lo que nuestro pequeño está logrando, pensamos que empeoraría, pero parece que en algunos aspectos está mejorando ligeramente”.
La pareja está compartiendo su caso para crear conciencia sobre la demencia infantil.
“Fue difícil comprender que nuestro hijo tiene demencia, por eso es tan importante que todos sepan que es algo que puede suceder y que se trata de una enfermedad que no afecta únicamente a las personas mayores”, dijo Bond.
El ensayo clínico corre a cargo de dos compañías farmacéuticas estadounidenses.
Thomas Mathers, Director ejecutivo del gigante farmacéutico Allievex, una de las firmas que realiza el ensayo, agregó: “Estos niños tienen una mutación genética que les impide producir una enzima necesaria para que sus neuronas no se destruyan”.
“Tenemos un dispositivo que se implanta en la cabeza del niño y libera una versión sintética de la enzima ausente en el cerebro para limpiar la acumulación de azúcar que causa la muerte de las neuronas”.
“En todo el mundo, tenemos 22 niños que han participado o forman parte de este ensayo”.
Cactus24 (02-12-2019)
